PODCAST-FEOCROMOCITOMA-pronto

This podcast episode discusses the topic of pheochromocytoma, a rare tumor that originates from chromaffin cells in the adrenal glands. The main focus is on the clinical manifestations, diagnosis, and treatment of this condition. Symptoms typically include high blood pressure, headache, sweating, and rapid heartbeat. The excessive secretion of catecholamines, such as adrenaline and noradrenaline, by the tumor can lead to various complications, including constipation and organ failure. Early diagnosis is crucial as it allows for surgical intervention and potentially prevents the development of malignant tumors. The podcast emphasizes the importance of recognizing the familial and genetic aspects of pheochromocytoma and its association with other potentially fatal conditions. Sejam bem vindos ao FizMed, o seu podcast que traz conteúdos exclusivos e envolventos sobre fisiologia humana. Sim, fisiologia! No episódio de hoje vamos falar sobre seu cromocitoma. Me chamo Larissa Veiga, hoje sou anfitriã deste episódio. Iremos discutir artigos científicos sobre a fisiologia e a fisiopatologia humana. De uma forma leve, sem perder o caráter científico das informações. Vamos começar com um artigo que foi criado por duas colegas de classe e também acadêmica de Medellín, Letícia Montil e Isadora Alves e Isabelle Herpes. Para dar início trouxemos uma história de um homem, na qual vai facilitar o entendimento do que é o seu cromocitoma, dos sintomas, da fisiopatologia, do diagnóstico, entre algumas outras abordagens. O homem de 47 anos de Santa Catarina, possui um histórico de diversas indenações por crise pertencível, mas sem diagnóstico conclusivo. Ele foi encaminhado ao serviço de urgência com crise pertencível, toxicardia, falidez, entre outros sintomas do enferme. Evoluindo com piores da pressão arterial, seus lesões clínicas estavam alteradas. A frequência cardíaca variava em torno de 94 a 120 batimentos por minuto. Posteriormente, ele foi internado na UTI para ter uma investigação melhor do seu quadro físico. Ele negou o uso de medicamentos, negou que fumava, negou que usava álcool, relatou que tinha pedra nos rins desde 1994. Foram solicitados exames laboratoriais de demais. A maioria dos seus exames laboratoriais permaneceram normais, dentro dos valores de referência, mas teve os testes de proteína c-reativa, catecolaminas plasmáticas, epinefrina, metanefrina urinária e ácido vanilimandélico, que estavam elevados comparado aos valores normais de referência. Foi considerada a possibilidade de ser seu cromossintoma bilateral. Pois no exame de demais foram encontrados lesões nodulares expansivas, tanto na glândula adrenal direita quanto esquerda. Devido ao tamanho dos nódulos, optaram pela adrenalectomia bilateral. O que seria essa adrenalectomia bilateral? Era remover as duas suprarrenais para poder analisar. Após a análise, foi confirmado o diagnóstico conclusivo de ser o cromossitoma. Então Larissa, o que seria realmente o seu cromossitoma? Ele é um tumor raro, originado de células cromafins. Essas células cromafins são células neuroendócrinas da suprarrenal. E sua manifestação clínica mais comum é a elevação da pressão arterial, que pode ocorrer em todas as faixas etárias, embora seja uma doença mais frequente na vida adulta. E é importante ressaltar também que um a cada mil pacientes e pertences pode ser portador de feio cromossitoma. Porém avaliações de autópsias de pacientes portadores de incidentaloma adrenal, que é um achado na adrenal durante os exames de imagem, tem demonstrado uma prevalência um pouco maior dessa patologia. Então é algo que temos que investigar. Dessa forma, muitos tumores não são diagnosticados durante a vida porque são assintomáticos ou porque também não foram devidamente investigados. Podem ter sido responsáveis pelo óbito do paciente, como demonstram em vários estudos de autópsia. Voltando ao nosso relato de caso, nós podemos analisar o que você falou e correlacionar com o histórico familiar. Porque o paciente, ele trouxe a história da família dele e ele confirmou que a mãe falecida, há algum tempo, apresentava quase que hipertensão e ela também tinha pedra no zíngaro. Uma radiografia que foi feita naquele, evidenciou uma imagem suspeita. Poderia ser um nó do cortex igual ao dele, localizado acima do zíngaro. Porém, não foi investigado. Um ponto muito importante, ele pode estar relacionado com uma doença genética. Com isso, no histórico familiar, ele também traz que o irmão dele relatou distúrbios na tireóide e após um rastreamento genético na família, confirmou-se o diagnóstico de carcinoma medular de tireóide. E por se tratar de uma doença genética, pode se desenvolver carcinoma medular da tireóide, que é muito agressivo. Por isso que foi realizado um rastreamento, todos os familiares, com esse rastreamento, foi descoberto que entre os seus dois irmãos, um foi diagnosticado com a mutação e entre os seus dois filhos, a sua filha também apresentou a mutação. É um fato muito relevante de se ter em conta esse histórico familiar do paciente. E após essa avaliação genética, o paciente foi confirmado com a doença e foi encaminhado para um tratamento cirúrgico, que foi a tireoidectomia total e paratireoidectomia, na qual o laube do examínio histopatológico da tireóide confirmou o carcinoma medular de lápis direitifico. Então, meninas, como já foi evidenciado, uma manifestação bem frequente, assim como o homem do caso, foi a hipertensão arterial seguida de cefaleia intensa, que só foi para a investigação porque o paciente era jovem e se desprezava de meningite. Então, os pacientes que possuem o próprio hemossoma apresentam sintomas clássicos, como a hipertensão arterial, cefaleia, sudorese e tachycardia. Contudo, pode ser evidenciado uma triade, composta por sudorese, cefaleia e palpitação. Essa é uma descrição clássica, mas não necessariamente todos os pacientes vão apresentar esses três sintomas juntos. E uma consequência comum seria a constipação. Exatamente, Isa. Uma consequência bem comum é a constipação. Para que a gente entenda isso, nós temos que entender a fisipatologia do tal como sintoma. Porque a formação desse tumor na adrenal, mais em específico na porção medular, é o local onde é produzidas as catecolaminas, que é a adrenalina, a noradrenalina, a dopamina. Então, a gente vai ter uma produção anormal dessas catecolaminas. Aí entra o porquê da constipação, que vai ser o excesso de secreção de epinefrina. Por quê? A epinefrina vai atuar nos excedores chamados alfadrenérgicos da congestiva. E ela vai produzir vasoconstrição e a hemostasia dos pequenos vasos. Com isso também vai ter a diminuição da congestão. Outro ponto importante é também que ela vai contrair o músculo dilatador da pupila, resultando assim na dilatação chamada midríase. Mas, no geral, vai ter várias alterações por conta dessa secreção exacerbada de catecolaminas. A gente pode trazer algumas consequências na musculaturaliza dos vasos pela ativação de alguns receptores, como por exemplo o receptor Alfa-1, que vai induzir a vasoconstrição aumentada e a resistência periférica. Vai aumentar a tensão diastólica, mas vai desenvolver a hipertensão, que vai estar presente nos tecidos do rinco, nos tecidos musculares, esqueléticos, da pele. E isso seria sensível à adrenalina e à noradrenalina. Já nos receptores Beta-2, ele vai agir como um vasodilatador, que vai causar um efeito totalmente contrário do Alfa-1. Vai diminuir a resistência periférica, vai diminuir a pressão diastólica ou até mesmo induzir uma hipotensão. No miocardio também vai ter o efeito, porque ele é constituído por esse receptor Alfa-1, no qual é sensível por dopamina. E a gente também encontra o receptor Beta-1, que vai ser sensível à adrenalina e à noradrenalina. E quando ativado, vai aumentar a pressão diastólica. Ou seja, teremos receptores que vão ser sensíveis a essas catecolaminas. E aí a gente já pensa que vai ter uma produção exacerbada e vai ter uma maior ação dela, que vai induzir uma hiperdicção ou uma hipotensão. Mas essa produção não é constante. Então vai ficar em um paradoxo, onde o pessoal vai produzir muito, vai decair a produção, vai parar e vai ocasionar o que? Um paciente hipotenso e hipertenso, hipotenso e hipertenso. Bom, isso pode levar também à diminuição da perfusão dos órgãos, causando assim uma isquemia tessidual, que é o principal mecanismo de falência dos órgãos. A gente também pode ter a angina, devido à vasoconstrição da arteia coronária. Automaticamente a isquemia do miocardio e possivelmente um infarto dele. Então além do efeito tóxico direto, a gente pode também ter uma miocardiopatia por catecolamina. Agora presumindo a estimulação desses excetores beta 2, podemos causar essa vasodilatação levando a um choque e hipotensão. Anteriormente pensava que a hipotensão ocorria somente com tumores que predominantemente ou exclusivamente secretavam adrenalina. Contudo a hipotensão também pode ocorrer com tumores secretores de noradrenalina. Nesse caso poderia estar associada às expulsões do miocardio. Em pacientes que apresentam crise de catecolamina secretada pelo tumor, não aparece previa natureza dessa crise. Então a maioria desses pacientes apresentam uma secreção mista dela. Bom, então é importante a gente entender que o diagnóstico precoce de calcromostome é muito importante. Pois por exemplo, a gente sabe que ele pode provocar essas crises adrenais associadas à mortalidade cardiovascular. Então a identificação desse tumor pode ser fatal para um paciente e o risco de não diagnóstico já foi comprovado que em 55% dos casos, foi em casos não diagnosticados. É justamente por isso a importância desse diagnóstico precoce. Ele nos traz a possibilidade de uma cura através da cirurgia. Porque quanto antes a gente diagnosticar, mais fácil da gente conseguir remover tudo e fazer com que a pessoa se cure até mesmo da hipotensão. E é muito importante também o diagnóstico precoce pelo fato que 10 a 15% desses tumores são malignos. Então é muito importante esse diagnóstico precoce para evitar a evolução. Bom, cerca de 10 a 15% desses tumores são malignos. Então o diagnóstico precoce também é importante no sentido de evitar a evolução metastática. Ainda assim, o calcromostome pode ser um indicador da presença de síndrome genética. Dessa forma, ter a primeira pista para a descoberta de outros tumores que também podem ser fatais. Com isso, encerramos o nosso episódio. Gostaria de agradecer a atenção de todos. Espero que vocês tenham gostado. Tchau!