FEOCROMOCITOMA
Transcription
The podcast episode discusses the rare tumor called pheochromocytoma, which is derived from chromaffin cells in the adrenal gland. It is characterized by symptoms such as high blood pressure, headache, sweating, and palpitations. The tumor produces excessive amounts of catecholamines, leading to various physiological effects, including vasoconstriction and increased blood pressure. Diagnosis is crucial as untreated cases can be fatal. Early detection allows for surgical removal and potential cure. Pheochromocytoma can also indicate the presence of a genetic syndrome and the risk of other tumors. Sejam bem-vindos ao FizMed, o seu podcast que traz conteúdos exclusivos e envolventes sobre fisiologia humana. Sim, fisiologia. No episódio de hoje vamos falar sobre seu cromocitoma. Me chamo Ladita Veiga, hoje sou anfitriã deste episódio. Hoje queremos discutir artigos científicos sobre a fisiologia e a fisiopatologia humana de uma forma leve, sem perder o caráter científico das informações. Sou estudante de fisiologia do curso de medicina do Centro Universitário Aparício Carvalho, juntamente com minhas colegas de classe e também acadêmicas de medicina, Letícia Mantini, Isadora Alves e Isabel Hermes. Para dar início, trouxemos uma história de um homem, na qual vai facilitar o entendimento do que é o feocromocitoma, dos sintomas, da fisiopatologia, do diagnóstico, entre algumas outras abordadas. O homem de 47 anos, de Santa Catarina, possui um histórico de diversas internações por crise hipertensiva, mas tem diagnóstico conclusivo. Ele foi encaminhado ao serviço de urgência com crise hipertensiva, tais cardia, palidez, entre outros sintomas entre eles. Evoluiu com piores da pressão arterial, seus exames clínicos estavam alterados. A frequência cardíaca variava em torno de 94 a 120 batimentos por minuto. Posteriormente, ele foi internado na UTI para ter uma investigação melhor do seu quadro clínico. Ele negou o uso de medicamentos, negou que fumava, negou que usava álcool, relatou que tinha pedra nos rins desde 1994. Foram solicitados exames laboratoriais de demais. A maioria dos seus exames laboratoriais permaneceram normais, dentro dos valores de referência, mas teve os testes de proteína sem reativa, catecolaminas plasmáticas, epinefrina, metanefrina urinária e ácido vanilmandélico que estavam elevados comparados aos valores normais de referência. Foi considerada a possibilidade de ser seu cromocintoma bilateral. Pois no exame de demais foram encontrados lesões nodulares expansivas, tanto na glândula adrenal direita quanto esquerda. Devido ao tamanho dos nódulos, optaram pela adrenalectomia bilateral. O que seria essa adrenalectomia bilateral? Era remover as duas suprarrenais para poder analisar. Após a análise, foi confirmado o diagnóstico conclusivo de feocromocitoma. Então Larissa, o que seria realmente o feocromocitoma? Ele é um tumor raro, originado de células cromafins. Essas células cromafins são células neuroendócrinas da suprarrenal e sua manifestação clínica mais comum é a elevação da pressão arterial, que pode ocorrer em todas as faixas etárias. Embora seja uma doença mais frequente na vida adulta. E é importante ressaltar também que um a cada mil pacientes e pertences pode ser portador de feocromocitoma. Porém avaliações de autópsias de pacientes portadores de incidentalomadrenal, que é um achado na adrenal durante os exames de imagem, tem demonstrado uma prevalência um pouco maior dessa patologia. Então é algo que temos que investigar. Dessa forma, muitos tumores não são diagnosticados durante a vida porque são assintomáticos ou porque também não foram devidamente investigados. Podem ter sido responsáveis pelo óbito do paciente, como demonstram em vários estudos de autópsia. Voltando ao nosso relato de caso, nós podemos analisar o que você falou e correlacionar com o histórico familiar. Porque o paciente, ele trouxe a história da família dele e ele confirmou que a mãe falecida, há algum tempo, apresentava quase hipertensão e ela também tinha pedra no zinco. Uma radiografia que foi feita na pele, evidenciou uma imagem suspeita. Poderia ser um nó do potêncio igual ao dele, localizado acima do zinco. Porém, não foi investigado. Um ponto muito importante, ele pode estar relacionado com a doença genética. Com isso, no histórico familiar, ele também traz que o irmão dele relatou distúrbios na tireoide e após um rastreamento genético na família, confirmou-se o diagnóstico de carcinoma medular de tireoide. E por se tratar de uma doença genética, pode se desenvolver carcinoma medular da tireoide, que é muito agressiva. Por isso que foi realizado um rastreamento, em seus familiares. Com esse rastreamento, foi descoberto que, dentre os seus dois irmãos, um foi diagnosticado com a mutação e dentre os seus dois filhos, a sua filha também apresentou a mutação. É um fato muito relevante de se ter em conta esse histórico familiar do paciente. E após essa avaliação genética, ele foi confirmado com a doença e foi encaminhado para um tratamento cirúrgico, que foi a tireoidectomia total e paratireoidectomia, na qual o laudo do exame estopatológico da tireoide confirmou o carcinoma medular do lado direito e esquerdo. Então, meninas, como já foi evidenciado, uma manifestação bem frequente, assim como o homem do caso, foi a hipertensão arterial seguido de cefaleia intensa, que só foi para investigação porque o paciente era jovem e suspeitava de meningite. Então, os pacientes que possuem o felcromostoma apresentam sintomas clássicos, como a hipertensão arterial, a cefaleia, a sudorese e a taxicardia. Contudo, pode ser evidenciado uma triade, composta por sudorese, cefaleia e palpitação. Essa é uma descrição clássica, mas não necessariamente todos os pacientes vão apresentar esses três sintomas juntos. E uma consequência comum seria constipação. Exatamente, Isa. Uma consequência bem comum é a constipação. Pra que a gente entenda isso, nós temos que entender a fisipatologia do felcromocitoma. Por quê? A formação desse tumor na adrenal, mais em específico na porção medular, é o local onde é produzidas catecolaminas, que é a adrenalina, a noradrenalina, a dopamina. Então, a gente vai ter uma produção anormal dessas catecolaminas. E aí entra o porquê da constipação, que vai ser o excesso de secreção de epinefrina. Por quê? A epinefrina vai atuar nos setores chamados alfadrenérgicos da congentiva. E ela vai produzir vasoconstrição e a hemotasia dos pequenos vasos. Com isso também vai ter a diminuição da congestão. Outro ponto importante é também que ela vai contrair o músculo dilatador da pupila, resultando assim na dilatação chamada midríase. Mas, no geral, vai ter várias alterações por conta dessa secreção exacerbada de catecolaminas. A gente pode trazer algumas consequências na musculaturalidade dos vasos pela ativação de alguns receptores, como por exemplo o do receptor alfa-1, que vai induzir a vasoconstrição aumentada e a resistência periférica. Vai aumentar a tensão diastólica e vai desenvolver a hipertensão, que vai estar presente nos tecidos do rim, nos tecidos musculares, esqueletos, da pele. E isso seria sensível à adrenalina e à noradrenalina. Já nos receptores beta-2, ele vai agir como um vasodilatador, que vai causar o efeito totalmente contrário do alfa-1. Vai diminuir a resistência periférica, vai diminuir a pressão diastólica ou até mesmo induzir uma hipotensão. No miocard, também vai ter o efeito. Por quê? Ele é constituído por esse receptor alfa-1, no qual é sensível por dopamina. E a gente também encontra o receptor beta-1, que vai ser sensível à adrenalina e à noradrenalina. Que quando ativado, vai aumentar a pressão diastólica. Ou seja, teremos receptores que vão ser sensíveis a essas catecolaminas. E aí a gente já pensa que vai ter uma produção exacerbada e vai ter uma maior ação delas. E vai induzir uma hipertensão ou uma hipotensão. Mas essa produção não é constante. Então vai ficar em um paradoxo, onde o pessoal vai produzir muito, vai decair a produção, vai parar e vai ocasionar o quê? Um paciente hipotenso e hipertenso. Hipotenso e hipertenso. Bom, isso pode levar também à diminuição da perfusão dos órgãos alfa. Causando assim uma isquemia tessidual, que é o principal mecanismo de falência dos órgãos. A gente também pode ter a angina, devido à vasoconstrição da artéria coronária. Automaticamente a isquemia do miocárdio e possivelmente um infarto dele. Então além do efeito tóxico direto, a gente pode também ter uma miocardiopatia por catequolamina. Agora presumindo a estimulação desses receptores beta 2, podemos causar essa vasodilatação, levando a um choque e hipotensão. Anteriormente pensava que a hipotensão ocorria somente com tumores que predominantemente ou exclusivamente secretavam adrenalina. Contudo, a hipotensão também pode ocorrer com tumores secretores de noradrenalina. E nesse caso poderia estar associada às disfunções do miocárdio. Tem pacientes que apresentam crise de catecolamina secretada pelo tumor, não parece prever a natureza dessa crise. Então a maioria desses pacientes apresentam uma secreção mista delas. Bom, então é importante a gente entender que o diagnóstico precoce de Velcromostoma é muito importante. Pois por exemplo, a gente sabe que ele pode provocar essas crises adrenais associadas à mortalidade cardiovascular. Então a identificação desse tumor pode ser fatal para um paciente. E o risco de não diagnóstico já foi comprovado que em 55% dos casos foi em casos não diagnosticados. É justamente por isso a importância desse diagnóstico precoce. Ele nos traz a possibilidade de uma cura através da cirurgia. Porque quanto antes a gente diagnosticar, mais fácil a gente conseguir remover tudo e fazer com que a pessoa se cure até mesmo da hipertensão. E é muito importante também o diagnóstico precoce pelo fato que 10 a 15% desses tumores são malignos. Então é muito importante esse diagnóstico precoce para se evitar a evolução. Bom, cerca de 10 a 15% desses tumores são malignos. Então o diagnóstico precoce também é importante no sentido de evitar a evolução metastática. Ainda assim, o Velcromostoma pode ser um indicador da presença de síndrome genética. E dessa forma, ser a primeira pista para a descoberta de outros tumores que também podem ser fatais. Com isso, encerramos o nosso episódio. Gostaria de agradecer a atenção de todos. Espero que vocês tenham gostado. Tchau!
